Laporan Pendahuluan Hemofilia Lengakap Download Format Pdf dan Doc

Selalu kami bagikan artikel yang berhubungan dengan kesehatan ataupun penyakit baik berupa Laporan Pendahuluan (LP) , Asuhan Keperawatan (Askep), Makalah, Tips sehat pada kesempatan kali ini kami akan bagikan Laporan Pedahuluan hemofilia  yang bisa di download dalam bentu Pdf dan Doc.

Laporan Pendahuluan Hemofilia telah kami tulis dengan lengkap dari berbagia sumber dari berbagai sumber dan referensi terbaru di mulai dari pengertian hemofilia, Penyebab, Patofisiologi, pathway, tanda dan gejala, pengobatan, komplikasi dan konsep Asuhan keperawatan seperti diagnosa dan intervensi.

LP / askep Hemofilia telah kami sediakan link untuk download dalam dua format Pdf dan Doc di akhir artikel ini.

LAPORAN PENDAHULUAN HEMOFILIA

Pengertian

Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius, berhubungan dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI. Biasanya hanya terdapat pada pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif.

(Perkapita Selekta Jilid 2)

Hemofilia adalah kelainan perdarahan herediter terikat seksi yang dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial.

(Barbara Engram Vol. 2)

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah congenital karena anak kekurangan factor pembekuan VIII (hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B atau penyakit chritmas).

(Cacily L. Betz & Linda A. Sowden)

Hemofilia adalah kelainan pembekuan yang diturunkan, baik hemofilia A (kurang factor VIII) maupun hemofilia B sebagai penyakit Christmas (kekurangan factor IX) adalah turunan yang merupakan kelainan menerima rantai sek dan hampir terbatas pada kaum pria saja.

(Barbara E. Long Vol. 2)

Etiologi

Kekurangan factor koagulasi yang diturunkan wanita carries ke anak pria dalam gen X terangkai resesif.

• Penyebab Hemofilia A

Hemofilia A menyerang laki-laki. Dalam plasma orang normal terdapat factor anti hemofili / factor VIII. Bila tidak mempunyai anti hemofili → hemofili penyakit ini ada hubungannya dengan keturunan.

• Penyebab Hemofilia B

Plasmanya kekurangan thromboplastik atau kekurangan factor IX. Penyakit ini disebut penyakit Christmas.

Klasifikasi 

a. Hemofilia A

Merupakan hemofili klasil terjadi karena defisiensi factor VIII.

b. Hemofilia B

Terjadi karena defisiensi factor IX. Faktor IX diproduksi hati dan merupakan salah satu factor pembekuan dependen vitamin K.

Tanda dan Gejala

• Perdarahan terjadi pada periode neonatal (karena factor VIII tidak melewati plasenta)
• Kelainan diketahui setelah tindakan sirkumsisi atau suntikan.
• Pada usia anak-anak sering terjadi memar atau hematom.
• Laserasi kecil (luka di lidah atau bibir)
• Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan menimbulkan keterbatasan gerak.
• Persendian yang bengkak, nyeri atau pembengkakan pada tungkai atau lengan (terutama lutut atau siku) bila perdarahan terjadi.
• Perdarahan hebat karena luka potong yang kecil.
• Darah dalam urin (kadang-kadang).

Patofisiologi

Keadaan ini adalah penyakit congenital yang diturunka oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Factor VIII dan factor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. Fakto-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan untuk pembekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila konsentrasi factor VIII dan IX plasma antara 1% dan 5% dan hemofilia ringan terjadi bila konsentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah heksor lengan bawah, gastroknemius dan iliopsoas.

Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal.

Pathway Hemofilia

Komplikasi

1. Atropati progresif, melumpuhkan.
2. Kontraktur otot.
3. Paralisis.
4. Perdarahan intrakranial.
5. Hipertensi
6. Kerusakan ginjal.
7. Splenomegali.
8. Hepatitis.
9. HIV (karena terpajan produk darah yang terkontaminasi).
10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap factor VIII dan IX.
11. Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah.
12. Anemia hematolik
13. Thrombosis atau thromboembolisme

Penatalaksana

• Pada hemofilia A pengobatan dilakukan dengan meningkatkan kadar factor anti hemofili sehingga perdarahan berhanti. Factor anti hemofili terdapat di dalam plasma orang sehat tetapi mudah rusak bila disimpan di dalam bangk darah sehingga untuk menghentikan perdarahan pada hemofili A perlu ditranfusikan plasma segar. Penatalaksanaan secara umum perlu dihindari trauma, pada masa bayi lapisi tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak semakin besar perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma. Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan (seperti : aspirin). Therapy pengganti dilakukan dengan memberikan kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melalui infus.

• Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin. Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk menolong hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar. Bila ada perdarahan dalam sendi harus istirahat di tempat tidur dan dikompres dengan es. Untuk menghilangkan rasa sakit diberi aspirin (biasanya 3-5 hari perdarahan dapat dihentikan) lalu diadakan latihan gerakan sendi bila otot sendi sudah kuat dilatih berjalan.

Penatalaksanaannya sama dengan hemofilia A. Therapy pengganti dilakukan dengan memberikan Fresh Frozen Plasma (FFP) atau konsentrat factor IX. Cara lain yang dapt dipakai adalah pemberian Desmopresin (DD AVP) untuk pengobatan non tranfusi untuk pasien dengan hemofili ringan atau sedang.

Pemeriksaan Laboratorium dan Diagnostik

a. Uji skrinning untuk koagulasi darah.

• Jumlah thrombosit (normal)
• Masa protrombin (normal)
• Masa thromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan factor koagulasi intrinsic)
• Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan thrombosit dalam kapiler)
• Assys fungsional terhadap factor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
• Masa pembekuan thrombin

b. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

c. Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati penyakit hati. Serum Glutamic Pyruvic Transaminase (SGPT), Serum Glutamic Oxaloacetic Tansaminase (SGOT), Fosfatase alkali, bilirubin.

d. Venogram (menunjukkan sisi actual dari thrombus)

e. Ultrasonograph Dopples / Pletismografi (menandakan aliran darah lambat melalui pembuluh darah)

KONSEP KEPERAWATAN

Pengkajian Keperawatan

1. Biodata Klien

Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan wanita sebagai carier.

2. Keluhan Utama

• Perdarahan lama ( pada sirkumsisi )
• Epitaksis
• Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan terbentur pada sesuatu.
• Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi
• Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
• Perdarahan sistem GI track dan SSP

3. Riwayat Penyakit Sekarang

Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama

4. Riwayat Penyakit Dahulu

Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya serta apakah klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti Dermatitis, Hipertensi, TBC.

5. Riwayat Penyakit Keluarga

Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau carrier pada wanita.

6. Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak

Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna.

7. ADL (Activity Daily Life)

• Pola Nutrisi : anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan sempurna
• Pola Eliminasi : hematuria, feses hitam
• Pola personal hygiene : kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas perawatan dini.
• Pola aktivitas : kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam beraktivitas
• Pola istirahat : tidur terganggu karena nyeri

8. Pemeriksaan

1. Pemeriksaan fisik

• Keadaan umum : kelemahan
• BB : menurun
• Wajah : Wajah mengekspresikan nyeri
• Mulut : Mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut
• Hidung : epitaksis
• Thorak/ dada : Adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara paru
• Suara jantung pekak
• Adanya kardiomegali
• Abdomen adanya hepatomegali
• Anus dan genetalia 

2. Eliminasi urin menurun

3. Eliminasi alvi feses hitam

4. Ekstremitas : Hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas bawah

• Pemeriksaan Penunjang ( labolatorium )

1. Uji Skrinning untuk koagulasi darah

• Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan normal adalah 5-10 menit)
• Jumlah trombosit ( normal )
• Uji pembangkitan tromboplastin ( dapat menemukan pembentukan yang tidak efisien dari tromboplastin akibat kekurangan F VIII )

2. Biopsi hati ( kadang-kadang ) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur

3. Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati

Diagnosa Keperawatan

1. Resiko kekurangan volume cairan berhubungan mekanisme pembekuan darah yang tidak normal.
2. Risiko injuri berhubungan dengan perdarahan.
3. Kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi inadekuat.
4. Resiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan gerak sendi sekunder akibat hemartosis perdarahan pada sendi.
5. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak menderita penyakit serius.

Rencana Keperawatan

DP 1 : Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan mekanisme pembekuan darah yang tidak normal.

• Tujuan (NOC) :

1. Keseimbangan cairan
2. Hidrasi
3. Status nutrisi : masukan makanan dan minuman

• Kriteria Hasil :

1. Mempertahankan urine output sesuai dengan usia dan berat badan, berat jenis urine normal
2. Tekanan darah, nadi, suhu tubuh dalam batas normal.
3. Tidak ada tanda-tanda dehidrasi, elastisitas turgor kulit baik, membran mukosa lembab, tidak ada rasa haus yang berlebihan.

• Intervesi (NIC) :

a. Monitoring tannda-tanda vital

R/ Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi peningkatan kehilangan cairan mengakibatkan hipotensi dan takikardi

b. Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi yaitu menggunakan sikat gigi berbulu anak

R/ Sikat gigi berbulu keras dapat menyebabkan perdarahan mukosa mulut.

c. Kolaborasi pemberian produk plasma sesuai indikasi

R/ Pemberian plasma untuk mempertahankan homeostatis.

PD 2 : Risiko injuri berhubungan dengan perdarahan.

• Tujuan (NOC) : menurunkan resiko injuri
• Kriteria Hasil :

1. Klien terbebas dari cidera
2. Klien mampu menjelaskan cara atau metode untuk mencegah injuri/cidera
3. Mampu memodifikasi gaya hidup untuk mencegah injuri
4. Menggunakan fasilitas kesehatan yang ada

• Intervesi (NIC) :

a. Ciptakan lingkungan yang aman seperti menyingkirkan benda-benda tajam, memberikan bantalan pada sisi keranjang bayi untuk yang tidak aktif

R/ Anak yang aktif memiliki resiko cidera yang tinggi apabila tidak diawasi

b. Tekankan bahwa olahraga kontak fisik dilarang

R/ Kontak fisik dapat menyebabkan perdarahan

c. Berikan tekanan setelah injeksi / fungsi vena

R/ Tekanan ini meminimalkan perdarahan

d. Anjurkan orang tua untuk memberikan pengawasan pada saat bermain di luar rumah.

e. Kolaborasi pemberian analgesik (hindari aspirin), bisa disarankan menggunakan asetaminofen

R/ Aspirin dapat mengganggu pH darah dan dapat ketidakcukupan mudah terjadi

DP 3: Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan.

• Tujuan (NOC) : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak.
• Kriteria Hasil : Anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi wajah relaks, ekspresi rasa nyaman, mampu tertidur, dan tidak ada kebutuhan obat anlgesik.
• Intervesi :

a. Kaji tingkat nyeri anak

R/ untuk mengendalikan rasa nyeri, dan untuk memantau status perdarahan anak karena nyeri yang konsisten atau meningkat, dapat mengindikasikan perdarahan berlanjut.

b. Anjurkan untuk tidak menggunakan obat yang dijual bebas seperti aspirin.

R/ Aspirin dapat mengganggu pH dan dapat membuat perdarahan mudah terjadi

c. Ajarkan keluarga atau anak tentang apa itu hemofilia & tanda serta gejalanya

d. Berikan penjelasan pada keluarga dan atau anak bahwa penyakit ini belum

dapat disembuhkan dan tujuan terapi adalah mencegah munculnya gejala.

R/ Informasi yang adekuat akan dapat meningkatkan pengetahuan klien.

DP 4: Diagnosa resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan gerak sendi sekunder akibat hemartosis

• Hasil yang diharapkan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik
• Kriteria Hasil :

1. Tanda vital tetap normal.
2. Peningkatan rentang gerak sendi
3. tidak ada tanda inflamasi

• Intervesi :

a. Ajarkan untuk melakukan latihan rentang gerak aktif pada anggota gerak yang sehat

R/ Meningkatkan kepercayaan diri pada klien.

b. Lakukan latihan rentang gerak pasif pada anggota gerak yang sakit.

R/ Melatih persendian dan menurunkan resiko perlukaan.

c. Kolaborasi / konsultasi dengan ahli terapi fisik / okupasi, spesialisasi, rehabilitas.

R/ Sangat membantu dalam membuat program latihan / aktivitas individu dan menentukan alat bantu yang sesuai.

DP 5: Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak menderita penyakit serius.

• Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat
• Kriteria Hasil :

1. Keluarga tidak mengalami penurunan koping keluarga
2. Normalisasi keluarga yang memuaskan
3. Kesejahteraan emosi pemberi asuhan

• Intervensi :

a. Gali perasaan orang tua dan anggota keluarga tentang kondisi kronis dan dampaknya pada gaya hidup mereka.

b. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan yang lain.

c. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.

DAFTAR PUSTAKA

• Engram Barbara 1998. ASUHAN KEPERAWATAN MEDIKAL BEDAH VOL. 2, Buku Kedokteran EGC. Jakarta.
• L. Betz Ceciely, A. Sowden Linda. 2002. BUKU SAKU KEPERAWATAN PEDIATRI, Buku Kedokteran EGC. Jakarta.
• KAPITA SELEKTA Edisi 3 Jilid 2, 2000. Media Aesculapius. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta.
• H. Winter Griffith M. D. 1994. BUKU PINTAR KESEHATAN 769 GEJALA 520 PENYAKIT 160 PENGOBATAN, Arcan.
• PENYAKIT & PENANGGULANGANNYA, PT. Gramedia. Jakarta.
• Swearing. 2000. KEPERAWATAN MEDIKAL BEDAH EDISI 2. Buku Kedokteran EGC. Jakarta.
• Marilynn E Doenges, dkk. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta.

Untuk mendownload file Laporan  Pendahuluan Askep Hemofilia telah kami sediakan link download berikut ini:

• File LP Hemofilia dalam format Pdf ( Download)

• File LP Hemofilia dalam format Doc ( Download)

Terima Kasih banyak sudah membaca ataupun mendownload file Lp Hemofilia semoga bermanfaat dan bisa menadi referensi dalam melaksanakn tugas asekepnya..

Share this post